Васильев В. И., Сокол Е. В., Родионова Е. Б., Пальшина С. Г., Александрова Е. Н., Раденска-Лоповок С. Г., Пробатова Н. А., Кокосадзе Н. В., Ковригина А. М., Сафонова Т. Н., Боровская А. Б., Гайдук И. В. Связанные с IgG-4 поражения слюнных желез. Терапевтический архив. 2015;87(8):92-102. https://doi.org/10.17116/terarkh201587892-102
Связанные с IgG-4 поражения слюнных желез
Васильев В. И., Сокол Е. В., Родионова Е. Б., Пальшина С. Г., Александрова Е. Н., Раденска-Лоповок С. Г., Пробатова Н. А., Кокосадзе Н. В., Ковригина А. М., Сафонова Т. Н., Боровская А. Б., Гайдук И. В. Связанные с IgG-4 поражения слюнных желез. Терапевтический архив. 2015;87(8):92-102. https://doi.org/10.17116/terarkh201587892-102
Цель исследования. Предоставить демографическую, клиническую, лабораторную, рентгенорадиологическую, морфологическую и иммуноморфологическую характеристику сиалоаденитов, связанных с IgG4 (IgG4-С), позволяющую проводить дифференциальную диагностику с нейроэндокринными, гранулематозными и онкогематологическими поражениями слюнных желез (СЖ). Материалы и методы. В период с 2004 по 2014 г. у 32 (11%) из 289 больных со значительным увеличением околоушных СЖ (ОУСЖ) и поднижнечелюстных СЖ (ПНЧСЖ) диагностирован IgG4-С. Только у 3 (9%) больных имелось изолированное заболевание, связанное с IgG4 (IgG4-З), тогда как у 29 (91%) пациентов поражение нескольких органов протекало как системное заболевание, связанное с IgG4 (IgG4-СЗ). Результаты. Отмечено незначительное преобладание женщин с медианой дебюта заболевания в 42 года. Увеличение ПНЧСЖ (52,7%), поражение полости носа и околоносовых пазух (37,2%), увеличение слезных желез и псевдотумор глазниц (31%) — наиболее частые клинические проявления в дебюте заболевания. При динамическом наблюдении наряду с поражением ПНЧСЖ (97%), ОУСЖ (72%), глазниц (72%), полости носа и околоносовых пазух (56%) у 1/3 больных выявляется генерализованная лимфаденопатия, нередко развиваются поражения легких, печени, поджелудочной железы, почек, и заболевание протекает в рамках IgG4-СЗ. Лабораторные проявления характеризуются умеренной эозинофилией и повышением уровня IgE в крови у 1/3 больных, умеренным повышением СОЭ и гипергаммаглобулинемией у 50%. Повышение уровней IgG (84%) и особенно его подкласса IgG4 (86,4%) в крови служат показанием к дальнейшему подтверждению IgG4-З у больных с поражением больших СЖ. Для верификации диагноза с IgG4-З должны быть выполнены иммуногистохимическое исследование с определением концентрации плазматических клеток (ПК), секретирующих IgG4, и определение B-клеточной клональности в биоптатах. Заключение. Определение IgG4 в крови (>2 г/л) у больных со значительным увеличением больших СЖ позволяет предположить наличие IgG4-С. Малоинвазивные инцизионные биопсии ОУСЖ и ПНЧСЖ с последующим морфологическим и иммуноморфологическим исследованием необходимо проводить для корректной постановки диагноза. Обнаружение более 40% ПК, секретирующих IgG4, в ткани СЖ является обязательным для постановки диагноза IgG4-З.
Ключевые слова: иммуноглобулин G 4-го подкласса (IgG4), cиалоаденит, связанный с IgG4, заболевания, связанные с IgG4, системные заболевания, связанные с IgG4, болезнь Микулича, опухоль Кюттнера, болезнь Шегрена
1 лаборатория интенсивных методов терапии ФГБУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» РАМН, Москва
2 ФГБУ "НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой" РАМН, Москва
3 Поликлиническое отделение ФГБНУ «Научно исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», Москва, Россия
4 ФГБУ "РОНЦ им. Н.Н. Блохина" РАМН, Москва
5 Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва
6 Научно-клиническое отделение гематологической хирургии Гематологического научного центра Минздрава РФ, Москва
7 ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва
8 ГБОУ ВПО "МГМСУ им. А.И. Евдокимова" Минздрава России
9 Кафедра хирургии полости рта стоматологического факультета ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России