Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Опыт изучения лимфомы красной пульпы селезенки
Опыт изучения лимфомы красной пульпы селезенки
Аль-Ради Л. С., Моисеева Т. Н., Джулакян У. Л., Данишян К. И., Ковригина А. М., Глебова С. М., Луговская С. А., Двирнык В. Н., Хвастунова А. Н., Якутик И. А., Савченко В. Г. Опыт изучения лимфомы красной пульпы селезенки. Терапевтический архив. 2016;88(4):53-60. https://doi.org/10.17116/terarkh201688453-60
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Цель исследования. Обобщить опыт гематологов по диагностике и дифференциальной диагностике лимфомы красной пульпы селезенки (ЛКПС).
Материалы и методы. За 2013—2014 гг. в ФГБУ ГНЦ выполнено исследование биоптатов 87 селезенок, удаленных при различных В-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях. В 4 (4,6%) случаях на основании морфологического, иммуногистохимического, иммунофенотипического, молекулярного исследований биоптата селезенки, проб крови, костного мозга (КМ) установлен диагноз ЛКПС.
Результаты. Во всех случаях ЛКПС наблюдалась значительная спленомегалия, лимфоцитоз от 56 до 94% (в 2 случаях с лейкоцитозом 55·109 и 75·109/л), циркуляция «ворсинчатых» лимфоцитов с фенотипом CD20+(ярко), CD11c+/±, CD103(слабо)+/±, LAIR-1+, CD25–, CD5–, CD10–, CD23–, не содержащих тартратустойчивую кислую фосфатазу, без мутации BRAFV600E. КМ с незначительной лимфоидной инфильтрацией CD20+, CD25–, Annexin 1–, Cyclin D1–. Масса селезенки составила в среднем 3900 г (1450—9500 г), в ткани выявлена лимфоидная инфильтрация красной пульпы с фенотипом CD20+, DBA.44+, CD25–, Annexin1–, Cyclin D1–, CD103–, CD123–, CD27–, очагово СD11c± и TRAP±. Пациенты наблюдаются в ремиссии заболевания: 2 больных после спленэктомии (СЭ), 2 после СЭ и химиотерапии кладрибином и ритуксимабом.
Заключение. ЛКПС — редкая патология, предполагать которую следует при значительной спленомегалии и лимфоцитозе с ворсинчатыми формами лимфоцитов, имеющими лишь часть маркеров классического ВКЛ, при скудном поражении КМ. Стандартом диагностики и лечения является СЭ. Дифференциальный диагноз с ЛКМЗ и ВКЛ имеет четкие критерии, с в-ВКЛ — не определен.
Материалы и методы. За 2013—2014 гг. в ФГБУ ГНЦ выполнено исследование биоптатов 87 селезенок, удаленных при различных В-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях. В 4 (4,6%) случаях на основании морфологического, иммуногистохимического, иммунофенотипического, молекулярного исследований биоптата селезенки, проб крови, костного мозга (КМ) установлен диагноз ЛКПС.
Результаты. Во всех случаях ЛКПС наблюдалась значительная спленомегалия, лимфоцитоз от 56 до 94% (в 2 случаях с лейкоцитозом 55·109 и 75·109/л), циркуляция «ворсинчатых» лимфоцитов с фенотипом CD20+(ярко), CD11c+/±, CD103(слабо)+/±, LAIR-1+, CD25–, CD5–, CD10–, CD23–, не содержащих тартратустойчивую кислую фосфатазу, без мутации BRAFV600E. КМ с незначительной лимфоидной инфильтрацией CD20+, CD25–, Annexin 1–, Cyclin D1–. Масса селезенки составила в среднем 3900 г (1450—9500 г), в ткани выявлена лимфоидная инфильтрация красной пульпы с фенотипом CD20+, DBA.44+, CD25–, Annexin1–, Cyclin D1–, CD103–, CD123–, CD27–, очагово СD11c± и TRAP±. Пациенты наблюдаются в ремиссии заболевания: 2 больных после спленэктомии (СЭ), 2 после СЭ и химиотерапии кладрибином и ритуксимабом.
Заключение. ЛКПС — редкая патология, предполагать которую следует при значительной спленомегалии и лимфоцитозе с ворсинчатыми формами лимфоцитов, имеющими лишь часть маркеров классического ВКЛ, при скудном поражении КМ. Стандартом диагностики и лечения является СЭ. Дифференциальный диагноз с ЛКМЗ и ВКЛ имеет четкие критерии, с в-ВКЛ — не определен.
Полный текст
Список литературы
Авторы
Аль-Ради Л.С.
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Моисеева Т.Н.
ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава России, Москва
Джулакян У.Л.
ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава России, Москва
Данишян К.И.
Гематологический научный центр Минздравсоцразвития РФ, Москва
Ковригина А.М.
Научно-клиническое отделение гематологической хирургии Гематологического научного центра Минздрава РФ, Москва
Глебова С.М.
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
Луговская С.А.
ФГБOУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного последипломного образования» Минздрава России, Москва, Россия
Двирнык В.Н.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, 125167, Москва, Россия
Хвастунова А.Н.
ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева» Минздрава России, Москва, Россия
Якутик И.А.
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Савченко В.Г.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, Москва, Россия ,
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Моисеева Т.Н.
ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава России, Москва
Джулакян У.Л.
ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава России, Москва
Данишян К.И.
Гематологический научный центр Минздравсоцразвития РФ, Москва
Ковригина А.М.
Научно-клиническое отделение гематологической хирургии Гематологического научного центра Минздрава РФ, Москва
Глебова С.М.
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
Луговская С.А.
ФГБOУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного последипломного образования» Минздрава России, Москва, Россия
Двирнык В.Н.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, 125167, Москва, Россия
Хвастунова А.Н.
ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева» Минздрава России, Москва, Россия
Якутик И.А.
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Савченко В.Г.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, Москва, Россия ,
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.