Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью
Авторизуйтесь
или зарегистрируйтесь.
Вторичная моноклональная гаммапатия после аутотрансплантации костного мозга как причина ухудшения функции почек при болезни депозитов легких цепей иммуноглобулинов - Журнал Терапевтический архив №6 Вопросы нефрологии 2016
Вторичная моноклональная гаммапатия после аутотрансплантации костного мозга как причина ухудшения функции почек при болезни депозитов легких цепей иммуноглобулинов
Рехтина И. Г., Менделеева Л. П., Столяревич Е. С., Гальцева И. В., Повилайтите П. Э., Бирюкова Л. С. Вторичная моноклональная гаммапатия после аутотрансплантации костного мозга как причина ухудшения функции почек при болезни депозитов легких цепей иммуноглобулинов. Терапевтический архив. 2016;88(6):80-83. https://doi.org/10.17116/terarkh201688680-83
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения.
Чтобы посмотреть материал полностью
Авторизуйтесь
или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Представлено клиническое наблюдение пациентки с нефропатией вследствие болезни депозитов легких цепей, обусловленной секрецией белка Бенс-Джонса κ. После индукционной терапии по схеме бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон достигнута полная иммунохимическая ремиссия. Функция почек оставалась без изменений (скорость клубочковой фильтрации 16 мл/мин), отмечалось уменьшение протеинурии с 5,8 до 2,6 г/сут. Для консолидации ремиссии выполнена высокодозная химиотерапия мелфаланом (200 мг/м2) с аутотрансплантацией периферических стволовых клеток крови. Через год после трансплантации секреция легких цепей κ отсутствовала, однако появился моноклональный IgGλ в количестве 3,2 г/л. В этот же период стал прогрессировать нефротический синдром (суточная протеинурия 12 г), развилась зависимая от диализа почечная недостаточность. В повторном биоптате почки выявленные изменения свидетельствовали об уменьшении количества депозитов в почках, состоящих из легких цепей κ. Вместе с тем явная отрицательная динамика в виде прогрессирования нефросклероза, а также фиксация IgG и легких цепей λ в клубочках (в зонах склероза) заставляют предполагать участие моноклонального белка IgGλ в генезе дальнейшего повреждения почки. Обращено также внимание на разные характеристики депозитов в стенке капилляров по плотности (по данным электронной микроскопии), что может указывать на их различный качественный состав и, возможно, различную давность формирования. Парапротеин Gλ исчез через год без терапии, что свидетельствует о его реактивном характере. Полученные данные подтверждают, что ухудшение функции почек обусловлено воздействием парапротена Gλ вследствие вторичной (после трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток) моноклональной гаммапатии.
Полный текст
Список литературы
Авторы
Рехтина И.Г.
Гематологический научный центр Министерства здравоохранения России
Менделеева Л.П.
ГНЦ Минздрава России, Москва
Столяревич Е.С.
ГБУЗ Москвы ГКБ №52 Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Гальцева И.В.
ГНЦ Минздрава России, Москва
Повилайтите П.Э.
Отдел экспериментальной патоморфологии и электронной микроскопии Ростовского областного патологоанатомического бюро, Ростов-на-Дону, Россия
Бирюкова Л.С.
Гематологический научный центр Министерства здравоохранения России
Гематологический научный центр Министерства здравоохранения России
Менделеева Л.П.
ГНЦ Минздрава России, Москва
Столяревич Е.С.
ГБУЗ Москвы ГКБ №52 Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Гальцева И.В.
ГНЦ Минздрава России, Москва
Повилайтите П.Э.
Отдел экспериментальной патоморфологии и электронной микроскопии Ростовского областного патологоанатомического бюро, Ростов-на-Дону, Россия
Бирюкова Л.С.
Гематологический научный центр Министерства здравоохранения России
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.