Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Лейкемизация фолликулярной лимфомы: особенности диагностики и клинического течения редкой формы заболевания
Лейкемизация фолликулярной лимфомы: особенности диагностики и клинического течения редкой формы заболевания
Нестерова Е. С., Кравченко С. К., Мангасарова Я. К., Пластинина Л. В., Двирнык В. Н., Ковригина А. М., Шуплецова И. А., Обухова Т. Н., Гемджян Э. Г., Воробьев И. А., Воробьев А. И. Лейкемизация фолликулярной лимфомы: особенности диагностики и клинического течения редкой формы заболевания. Терапевтический архив. 2017;89(7):45-50. https://doi.org/10.17116/terarkh201789745-50
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Цель исследования. Охарактеризовать группу больных фолликулярной лимфомой (ФЛ) с лейкемизацией и оценить эффективность разных вариантов терапии (R-CHOP/R-FMC/высокодозной химиотерапии — ВХТ).
Материалы и методы. Из 250 пациентов с диагнозом ФЛ, которые обследовались и получали терапию в ФГБУ ГНЦ МЗ РФ, у 18 (7,2%) выявлен лейкемический вариант ФЛ (обнаружены опухолевые клетки в мазках периферической крови цитологически и методом проточной цитофлюориметрии — ПЦФМ). У 8 из 18 пациентов определялись экстранодальные очаги поражения: вовлечение легких, желудка, селезенки, поясничных мышц, верхней челюсти, позвонков. В 17 из 18 случаев вовлечен костный мозг. Морфологически в биоптате опухолей у большинства пациентов отмечалась картина индолентной ФЛ (у 10 из 18 I—II цитологический тип опухоли, у 14 из 18 нодулярный и нодулярно-диффузный характер опухолевого роста). В качестве терапии первой линии пациентам проводились курсы R-CHOP/R-FMC или ВХТ с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови (ауто-ТСКК).
Результаты. Медиана наблюдения составила 66 мес (12—217 мес). Пятилетняя общая выживаемость (ОВ) и выживаемость без прогрессирования (БПВ) составили 70% (стандартная ошибка 10%) и 35% (15%) соответственно. Медиана общей продолжительности жизни не достигнута, медиана продолжительности жизни без прогрессирования составила 3 года.
Заключение. Лейкемический вариант ФЛ характеризуется низкими ОВ и БПВ. Наиболее эффективными оказались следующие химиотерапевтические режимы: R-CHOP c последующей ВХТ и ауто-ТСКК в первой ремиссии или R-FMC. Данные курсы позволяют в большей степени добиться полной эрадикации опухолевого клона в костном мозге. В связи с рецидивирующим течением ФЛ, а также агрессивностью лейкемического варианта ФЛ в первой ремиссии целесообразно проводить ауто-ТСКК.
Гематологический научный центр Минздрава России
Кравченко С.К.
Гематологический научный центр Минздрава России
Мангасарова Я.К.
Гематологический научный центр Минздрава России
Пластинина Л.В.
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва
Двирнык В.Н.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, 125167, Москва, Россия
Ковригина А.М.
Научно-клиническое отделение гематологической хирургии Гематологического научного центра Минздрава РФ, Москва
Шуплецова И.А.
ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия
Обухова Т.Н.
ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава России, Москва
Гемджян Э.Г.
Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва, Россия
Воробьев И.А.
ФГОУ ВО «МГУ им. М.В. Ломоносова», Москва, Россия
Воробьев А.И.
Гематологический научный центр Минздрава России