Констриктивный перикардит у пациента с наследственным дефицитом VII фактора свертывания крови

Читать PDF

Аннотация

Констриктивный перикардит – тяжелое последствие хронического воспаления перикарда, приводящее к нарушению заполнения кровью желудочков сердца и развитию хронической сердечной недостаточности. Единственным эффективным методом лечения данной патологии является оперативное лечение – перикардэктомия. В статье представлено описание клинического случая констриктивного перикардита у пациента с редкой патологией плазменного гемостаза – наследственным дефицитом VII фактора свертывания крови. Диагноз заболевания установлен на основании клинической картины, результатов ультразвуковых и радиологических методов исследования, подтвержден результатами магнитно-резонансной томографии сердца. Пациенту выполнена перикардэктомия, получен положительный клинический эффект.

Ключевые слова: констриктивный перикардит, перикардэктомия, гипопроконвертинемия, дефицит VII фактора.

________________________________________________

Constrictive pericarditis (CP) is the final stage of a chronic inflammatory process characterized by fibrous thickening and calcification of the pericardium that impairs diastolic filling, reduces cardiac output, and ultimately leads to heart failure. We present a clinical case of CP in a patient with rare inherited bleeding disorder – factor VII deficiency. Heart failure due to CP was suspected based on clinical symptoms, results of ultrasonic and radiological investigations. The diagnosis was verified by the results of cardiac magnetic resonance imaging.
Pericardectomy was performed resulting in significant improvement in the patient’s condition.

Keywords: constrictive pericarditis, pericardectomy, hypoproconvertinemia, VII factor deficiency.

Список литературы

1. Гиляревский С.Р. Диагностика и лечение заболеваний перикарда: современные подходы, основанные на доказательной информации и клиническом опыте. М.: Медиа Сфера, 2004; 132 с. [Giljarevskij SR. Diagnosis and treatment of pericardial diseases: modern approaches based on evidence-based medicine and clinical experience. M.: Media Sfera, 2004; 132 s. (In Russ.)].
2. Герке А.А. Заболевания околосердечной сумки и их лечение. М.: Медгиз, 1950; 200. [Gerke AA. Diseases of the pericardium and their treatment. M.: Medgiz, 1950; 200. (In Russ.)].
3. Гогин Е.Е., Тюрин В.П. Перикардиты. Дифференциальная диагностика и лечение внутренних болезней. М.: Медицина, 2003; т. 1: 496-534. [Gogin EE, Tjurin VP. Pericarditis. Differential diagnosis and treatment of internal diseases. M.: Medicina, 2003; t. 1: 496-534. (In Russ.)].
4. Беленков Ю.Н., Оганова Р.Г. Кардиология: национальное руководство. М.: Гэотар-Медиа, 2010: 932-937. [Belenkov UN, Oganova RG. Cardiology: national guideline. M.: Gjeotar-Media, 2010: 932-937. (In Russ.)].
5. Зозуля Н.И., Свирин П.В., под ред. Савченко В.Г. Клинические рекомендации по диагностике и лечению редких коагулопатий: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X. 2014. [Zozulja NI, Svirin PV, pod red. Savchenko VG. Clinical recommendations for diagnosis and treatment of rare coagulopathies: hereditary deficiency of coagulation factors II, VII, X. 2014. (In Russ.)].
6. Demiralp E, Ulusoy RE, Kirilmaz A, Cebeci BS, Kucukarslan N, Ozmen N, Aparci M. Comorbidity of constrictive pericarditis and hemophilia A. Med Princ Pract. 2006; 15(3):228-31. doi: 10.1159/000092187

________________________________________________

1. [Giljarevskij SR. Diagnosis and treatment of pericardial diseases: modern approaches based on evidence-based medicine and clinical experience. M.: Media Sfera, 2004; 132 s. (In Russ.)].
2. [Gerke AA. Diseases of the pericardium and their treatment. M.: Medgiz, 1950; 200. (In Russ.)].
3. [Gogin EE, Tjurin VP. Pericarditis. Differential diagnosis and treatment of internal diseases. M.: Medicina, 2003; t. 1: 496-534. (In Russ.)].
4. [Belenkov UN, Oganova RG. Cardiology: national guideline. M.: Gjeotar-Media, 2010: 932-937. (In Russ.)].
5. [Zozulja NI, Svirin PV, pod red. Savchenko VG. Clinical recommendations for diagnosis and treatment of rare coagulopathies: hereditary deficiency of coagulation factors II, VII, X. 2014. (In Russ.)].
6. Demiralp E, Ulusoy RE, Kirilmaz A, Cebeci BS, Kucukarslan N, Ozmen N, Aparci M. Comorbidity of constrictive pericarditis and hemophilia A. Med Princ Pract. 2006; 15(3):228-31. doi: 10.1159/000092187

Авторы

Р.В. ПОНОМАРЕВ 1, С.В. МОДЕЛ 1, Н.И. ЗОЗУЛЯ 1, В.А. ИВАНОВ 2, Д.А. ПОДЧАСОВ 2, Е.А. МЕРШИНА 3, В.Е. СИНИЦЫН 3, Е.А. ЛУКИНА 1

1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, Москва, Россия;
2 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского», Москва, Россия;
3 ФГАУ «Лечебно-реабилитационный центр» Минздрава России, Москва, Россия

________________________________________________

R.V. PONOMAREV 1, S.V. MODEL 1, N.I. ZOZULYA 1, V.A. IVANOV 2, D.A. PODCHASOV 2, E.A. MERSHINA 3, V.E. SINITSYN 3, E.A. LUKIN 1

1 National Research Center for Hematology, Moscow, Russia;
2 Russian Scientific Center for Surgery named B.V. Petrovsky, Moscow, Russia;
3 Federal Center of Treatment and Rehabilitation, Ministry of Health of the RF, Moscow, Russia

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.