Актуальные вопросы диагностики и лечения первичного склерозирующего холангита (по материалам Российского Консенсуса по диагностике и лечению первичного склерозирующего холангита. Москва, 2018 г.)

Винницкая Е.В., Абдулхаков С.Р., Абдурахманов Д.Т. и др. Актуальные вопросы диагностики и лечения первичного склерозирующего холангита (по материалам Российского Консенсуса по диагностике и лечению первичного склерозирующего холангита. Москва, 2018 г.). Терапевтический архив. 2019; 91 (2): 8–15.
DOI: 10.26442/00403660.2019.02.000075

________________________________________________

Vinnitskaya E.V., Abdulkhakov S.R., Abdurakhmanov D.T., et al. Important problems in the diagnosis and treatment of primary sclerosing cholangitis (based on the Russian consensus on diagnosis and treatment autoimmune hepatitis. Moscow, 2018). Therapeutic Archive. 2019; 91 (2): 9–15. DOI: 10.26442/00403660.2019.02.000075

Читать PDF

Аннотация

Статья публикуется по результатам Российского Консенсуса по диагностике и лечению первичного склерозирующего холангита (ПСХ), рассмотренного на 44-й ежегодной Научной сессии ЦНИИГ «Персонализированная медицина в эпоху стандартов» (1 марта 2018 г.). Цель публикации – осветить актуальные вопросы классификации диагностики и лечения пациентов с ПСХ, вызывающие наибольший интерес специалистов. Актуальность проблемы определяется многовариантностью клинических проявлений, часто бессимптомным течением, тяжелым прогнозом, сложностью диагностики и недостаточной изученностью ПСХ, естественное течение которого в ряде случаев можно рассматривать как функцию со многими переменными с точки зрения характера и скорости прогрессирования с многочисленными возможными клиническими исходами. Помимо прогрессирования до портальной гипертензии, цирроза и его осложнений, при ПСХ на первый план могут выходить клинические проявления обтурационной желтухи, бактериального холангита, холангиокарциномы и колоректального рака. Магнитно-резонансная холангиография – основной метод лучевой диагностики ПСХ, который позволяет получить изображение желчных протоков неизвазивным способом. Применение биопсии печени наиболее оправдано при подозрении на ПСХ малых протоков, аутоиммунный перекрестный синдром ПСХ/аутоиммунного гепатита, IgG4-склерозирующий холангит. В настоящее время лекарственного препарата, который зарегистрирован по показанию «первичный склерозирующий холангит», способного существенно изменить течение и прогноз заболевания, не существует. Отсутствует единая точка зрения относительно эффективности и целесообразности применения урсодезоксихолевой кислоты и ее дозировки при ПСХ. Таким образом, ранняя диагностика и определение фенотипа ПСХ имеют клиническое значение, так как позволяют определить тактику лечения, выявление и профилактику осложнений.

Ключевые слова: первичный склерозирующий холангит, фенотипы, биопсия печени, магнитно-резонансная холангиография, урсодезоксихолевая кислота.

________________________________________________

The article is published based on the results of the Russian Consensus on the diagnosis and treatment of primary sclerosing cholangitis (PSC), discussed at the 44th annual Scientific Session of the CNIIG "Personalized Medicine in the Era of Standards" (March 1, 2018). The aim of the review is to highlight the current issues of classification of diagnosis and treatment of patients with PSC, which causes the greatest interest of specialists. The urgency of the problem is determined by the multivariate nature of the clinical manifestations, by often asymptomatic flow, severe prognosis, complexity of diagnosis and insufficient study of PSC, the natural course of which in some cases can be considered as a function with many variables in terms of the nature and speed of progression with numerous possible clinical outcomes. In addition to progression to portal hypertension, cirrhosis and its complications, PSC can be accompanied by clinical manifestations of obstructive jaundice, bacterial cholangitis, cholangiocarcinoma and colorectal cancer. Magnetic resonance cholangiography is the main method of radial diagnostics of PSC, which allows to obtain an image of bile ducts in an un-invasive way. The use of liver biopsy is best justified when there is a suspicion of small-diameter PSC, autoimmune cross-syndrome PSC-AIG, IgG4-sclerosing cholangitis. Currently, a drug registered to treat primary sclerosing cholangitis which can significantly change the course and prognosis of the disease does not exist. There is no unified view on the effectiveness and usefulness of ursodeoxycholic acid and its dosage in PSC. Early diagnosis and determination of the phenotype of PSC is of clinical importance. It allows to determine the tactics of treatment, detection and prevention of complications

Keywords: primary sclerosing cholangitis, phenotypes, liver biopsy, magnetic resonance cholangiography, ursodeoxycholic acid.

Список литературы

1. Molodecky NA, Kareemi H, Parab R, et al. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta-analysis. Hepatology. 2011;53(5):1590-9. doi: 10.1002/hep.24247
2. Williamson KD, Chapman RW. New Therapeutic Strategies for Primary Sclerosing Cholangitis. Semin Liver Dis. 2016;36(1):5-14. doi: 10.1055/s-0035-1571274
3. Karlsen TH, Franke A, Melum E, Kaser A, Hov JR, Balschun T, Lie BA, Bergquist A, Schramm C, Weismüller TJ, et al. Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology. 2010 Mar;138(3):1102-11. doi: 10.1053/j.gastro.2009.11.046
4. Melum E, Franke A, Schramm C, Weismüller TJ, Gotthardt DN, Offner FA, Juran BD, Laerdahl JK, Labi V, Björnsson E, et al. Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis identifies two non-HLA susceptibility loci. Nat Genet. 2011;43:17-9. doi: 10.1038/ng.728
5. Grant AJ, Lalor PF, Salmi M, Jalkanen S, Adams DH. Homing of mucosal lymphocytes to the liver in the pathogenesis of hepatic complications of inflammatory bowel disease. Lancet. 2002;359(9301):150-7. doi: 10.1016/S0140-6736(02)07374-9
6. Seidel D, Eickmeier I, Kühl AA, Hamann A, Loddenkemper C, Schott E. CD8 T cells primed in the gut-associated lymphoid tissue induce immune-mediated cholangitis in mice. Hepatology. 2014;59(2):601-11. doi: 10.1002/hep.26702
7. Sarkar S, Bowlus CL. PSC: multiple phenotypes, multiple approaches. Clin Liver Dis. 2016;20(1):67-77. doi: 10.1016/j.cld.2015.08.005
8. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol. 2009;51:237-67. doi: 10.1016/j.jhep.2009.04.009
9. Chapman R, Fevery J, Kalloo A, Nagorney DM, Boberg KM, Shneider B, Gores GJ; American Association for the Study of Liver Diseases. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2010 Feb;51(2):660-78. doi: 10.1002/hep.23294
10. Al Mamari S, Djordjevic J, Halliday JS, Chapman RW. Improvement of serum alkaline phosphatase to 1.5 upper limit of normal predicts better outcome and reduced risk of cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2013;58:329-34. doi: 10.1016/j.jhep.2012.10.013
11. Hilscher M, Enders FB, Carey EJ, Lindor KD, Tabibian JH. Alkaline phosphatase normalization is a biomarker of improved survival in primary sclerosing cholangitis. Ann Hepatol. 2016;15(2):246-53.
12. Steele IL, Levy C, Lindor KD. Primary sclerosing cholangitis-approach to diagnosis. Med Gen Med. 2007;9:20. PMCID: PMC1994832.
13. Hov JR, Boberg KM, Karlsen TH. Autoantibodies in primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2008;14(24):3781-91. doi: 10.3748/wjg.14.3781
14. Angulo P, Peter JB, Gershwin ME, DeSotel CK, Shoenfeld Y, Ahmed AE, Lindor KD. Serum autoantibodies in patients with primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2000;32:182-7. doi: 10.1016/s0168-8278(00)80061-6
15. Ludwig J, Colina F, Poterucha JJ. Granulomas in primary slerosing cholangitis. Liver. 1995;15:307-12. doi: 10.1111/j.1600-0676.1995.tb00690.x
16. Anders BM, Anesa M, Trygve H, Roald FH, Odd HG, Mette V. Ultrasound and point shear wave elastography in livers of patients with primary sclerosing cholangitis. Ultrasound Med Biol. 2016;42(9):2146–55. doi: 10.1016/j.ultrasmedbio.2016.04.016
17. Aabakken L, Karlsen TH, Albert J, Arvanitakis M, et al. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. J Hepatol. 2017 Jun;66(6):1265-81. doi: 10.1016/j.jhep.2017.02.013
18. Schramm C, Eaton J, Ringe KI, Venkatesh S, Yamamura J; for the MRI working group of the IPSCSG (2017). Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC-A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology. 2017;66:1675-88. doi: 10.1002/hep.29293
19. Dave M, Elmunzer BJ, Dwamena BA, Higgins PDR. Primary sclerosing cholangitis: meta-analysis of diagnostic performance of MR cholangiopancreatography. Radiology. 2010;256(2). doi: 10.1148/radiol.10091953
20. Lindor K, Kowdley K, Harrison E. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2015 Apr 14. doi: 10.1038/ajg. 2015.112
21. Rudolph G, Gotthardt D, Kloters-Plachky P, et al. Influence of dominant bile duct stenoses and biliary infections on outcome in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2009;51(1):149-55. doi: 10.1148/radiol.10091953
22. Chapman MH, Webster GJ, Bannoo S, et al. Cholangiocarcinoma and dominant strictures in patients with primary sclerosing cholangitis: A 25-year single-centre experience. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2012;24(9):1051-8. doi: 10.1097/meg.0b013e3283554bbf
23. Bjornsson E. Small-duct primary sclerosing cholangitis. Curr Gastroenterol Rep. 2009;11(1):37-41. doi: 10.1007/s11894-009-0006-6
24. Bjornsson E, Olsson R, Bergquist A, et al. The natural history of small-duct primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology. 2008;134(4):975-80. doi: 10.1053/j.gastro.2008.01.042
25. Björnsson E, Boberg KM, Cullen S, Fleming K, Clausen OP, Fausa O, Schrumpf E, Chapman RW. Patients with small duct primary sclerosing cholangitis have a favourable long term prognosis. Gut. 2002;51:731-5. doi: 10.1136/gut.51.5.731
26. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, Akamizu T, et al.; Second International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheum. 2015;67(7):1688-99. doi: 10.1002/art.39132
27. Culver EL, Chapman RW. Systematic review: management options for primary sclerosing cholangitis and its variant forms – IgG4-associated cholangitis and overlap with autoimmune hepatitis. Aliment Pharmacol Ther. 2011;33(12):1273-91. doi: 10.1111/j.1365-2036.2011.04658.x
28. Zhou XP, Liu B, Xu Q, Yang Y, He CX, Zuo YG, Liu YH. Serum levels of immunoglobulins G1 and G4 targeting the non-collagenous 16A domain of BP180 reflect bullous pemphigoid activity and predict bad prognosis. Dermatology. 2016;43(2):141-8. doi: 10.1111/j.1365-2036.2011.04658.x
29. Ryu JH, Horie R, Sekiguchi H, Peikert T, Yi ES. Spectrum of Disorders Associated with Elevated Serum IgG4 Levels Encountered in Clinical Practice. Int J Rheumatol. 2012;2012:232960. doi: 10.1155/2012/232960
30. Rossi RE, Conte D, Massironi S. Primary sclerosing cholangitis associated with inflammatory bowel disease: an update. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2016;28:123-31. doi: 10.1097/meg.0000000000000532
31. Tischendorf JJ, Hecker H, Kruger M, et al. Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: a single center study. Am J Gastroenterol. 2007;102:107-14. doi: 10.1097/meg.0000000000000532
32. Kashyap R, Safadjou S, Chen R, et al. Living donor and deceased donor liver transplantation for autoimmune and cholestatic liver diseases – an analysis of the UNOS database. J Gastrointest Surg. 2010;14:1362-9. doi: 10.1007/s11605-010-1256-1
33. Goldberg D, Bittermann T, Makar G. Lack of standardization in exception points for patients with primary sclerosing cholangitis and bacterial cholangitis. Am J Transplant. 2012;12:1603-9. doi: 10.1111/j.1600-6143.2011.03969.x
34. De Vries AB, Janse M, Blokzijl H, Weersma RK. Distinctive inflammatory bowel disease phenotype in primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2015;21:1956-71. doi: 10.3748/wjg.v21.i6.1956

________________________________________________

Авторы

Е.В. Винницкая1, С.Р. Абдулхаков2, Д.Т. Абдурахманов3, Р.Б. Алиханов1, И.Г. Бакулин4, Е.А. Белоусова5, А.О. Буеверов3, Э.З. Бурневич3, М.Г. Ефанов1, Е.Ю. Еремина6, Т.М. Игнатова3, Л.Ю. Ильченко7, Г.Г. Кармазановский8, О.В. Князев1, Ю.В. Кулезнева1, Т.Н. Лопаткина3, Т.П. Некрасова3, И.Г. Никитин7, В.В. Павленко9, А.И. Парфенов1, С.Д. Подымова1, К.Л. Райхельсон10, А.Р. Рейзис13, Р.Г. Сайфутдинов11, Е.В. Сказываева4, В.Е. Сюткин12, С.Г. Хомерики1, Т.Ю. Хайменова1, Ю.Г. Сандлер1

Учреждение, на базе которого выполнена работа: Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы (ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова», ДЗМ), г. Москва.

1 ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Россия;
2 ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет», Казань, Россия;
3 ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия;
4 ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия;
5 ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия;
6 Медицинский институт ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева», Саранск, Россия;
7 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия;
8 ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва, Россия;
9 ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия;
10 ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет» Санкт-Петербург, Россия;
11 Казанская государственная медицинская академия – филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Казань, Россия;
12 ГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского» Департамента здравоохранения г. Москвы», Москва, Россия;
13 ФБУН «Центральный научно-исследовательский институт эпидемиологии» Роспотребнадзора, Москва, Россия

________________________________________________

E.V. Vinnitskaya1, S.R. Abdulkhakov2, D.T. Abdurakhmanov3, R.B. Alikhanov1, I.G. Bakulin4, E.A. Belousova5, A.O. Bueverov3, E.Z. Burnevitch3, M.G. Efanov1, E.Yu. Eremina6, Т.М. Ignatova3, L.Yu. Ilchenko7, G.G. Karmazanovsky8, O.V. Knyazev1, Yu.V. Kulezneva1, T.N. Lopatkina3, T.P. Nekrasova3, I.G. Nikitin7, V.V. Pavlenko9, A.I. Parfenov1, S.D. Podymova1, K.L. Raichelson10, A.R. Reisis13, R.G. Sayfutdinov11, E.V. Skazyvaeva4, V.E. Syutkin12, S.G. Khomeriki1, T.Yu. Haimenova1, Yu.G. Sandler1

1 A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow, Moscow, Russia;
2 Kazan Federal University, Kazan, Russia;
3 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University),
Moscow, Russia;
4 I.I. Mechnikov North-Western State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Saint Petersburg, Russia;
5 M.F. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute, Moscow, Russia;
6 Medical Institut of the N.P. Ogarev Mordovia State University, Saransk, Russia;
7 N.I. Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow, Russia;
8 A.V. Vishnevsky Institute of Surgery of the Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow, Russia;
9 Stavropol State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Stavropol, Russia;
10 St Petersburg State University, Saint Petersburg, Russia;
11 Kazan State Medical Academy – the Branch of Russian Medical Academy of Continuing Professional Education of the Ministry of Health
of the Russian Federation, Moscow, Russia;
12 N.V. Sklifosovsky Research Institute of Emergency Medical Care of the Department of Health of Moscow, Moscow, Russia;
13 Central Research Institute of Epidemiology of the Federal Service on Customers, Moscow, Russia

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.