Путь пациента от острой тромбоэмболии легочной артерии до хронической тромбоэмболической легочной гипертензии: вопросы диагностики и лечения

Едемский А.Г., Иванов С.Н., Кливер Е.Н. и др. Путь пациента от острой тромбоэмболии легочной артерии до хронической тромбоэмболической легочной гипертензии: вопросы диагностики и лечения. Терапевтический архив. 2019; 91 (8): 108–114. DOI: 10.26442/00403660.2019.08.000316

________________________________________________

Edemskiy A.G., Ivanov S.N., Kliver E.N., et al. Patient's way from acute pulmonary embolism to сhronic thromboembolic pulmonary hypertension: diagnostic and treatment options. Therapeutic Archive. 2019; 91 (8): 108–114. DOI: 10.26442/00403660.2019.08.000316

Читать PDF

Аннотация

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) является грозным и недостаточно диагностируемым, но, благодаря современным методам лечения, потенциально излечимым осложнением тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Отсутствие патогномоничных симптомов данной патологии усложняет диагностику и последующее лечение, что требует от клиницистов готовности заподозрить ее наличие у пациентов с одышкой неизвестного происхождения или постоянными симптомами легочно-сердечной недостаточности после острой легочной тромбоэмболии. Успех лечения этого заболевания полностью зависит от ранней диагностики. Сложность дифференциально-диагностического поиска обусловлена проблемными аспектами диагностики, включающими в себя и недостаточную осведомленность врачей как о самой патологии, так и о возможностях ее современного лечения. В последнее время и в нашей стране стала остро обозначаться проблема доступности экспертных центров с достаточным опытом оказания высокоспециализированной медицинской помощи этой достаточно тяжелой категории больных, нуждающихся в специфической терапии. Целью данной статьи является предоставление современных данных по эпидемиологии, патофизиологии заболевания, описание особенностей клинического ведения пациентов с ХТЭЛГ, а также повышение знаний о пути трансформации ТЭЛА в ХТЭЛГ. В статье представлен четырехлетний опыт работы Федерального Центра легочной гипертензии (НМИЦ им. акад. Е.Н. Мешалкина) по скринингу пациентов с ХТЭЛГ.

Ключевые слова: тромбоэмболия легочной артерии, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, легочная тромбэндартерэктомия, ЛАГ-специфическая терапия.

________________________________________________

Сhronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a serious, under-diagnosed but potentially curable complication of pulmonary embolism (PE) due to medicine advancements. Lack of specific symptoms and signs makes its diagnosis challenging, requiring clinicians to be ready to suspect its presence in patients with dyspnea of unknown origin or persistent symptoms after the pulmonary embolism event. The success of the treatment of this disease depends entirely on early diagnosis. The complexity of the differential diagnosis is due to the problematic aspects including the lack of doctors' awareness of both the pathology itself and the possibilities of its modern treatment. Recently, in our country, the problem of the availability of expert centers with sufficient experience in providing highly specialized medical care to this rather difficult category of patients who need specific therapy has become very actual. The aim of this review is to provide contemporary information about epidemiology, pathophysiology, and clinical features of treating patients with CTEPH, and also, to increase awareness of potential PE→CTEPH transformation. In the article a 4-year-period of experience of the Meshalkin National Medical Research Center on management of CTEPH patients has been presented.

Keywords: pulmonary embolism, chronic thromboembolic pulmonary hypertension, pulmonary endarterectomy, PAH-specific therapy.

Список литературы

1. Konstantinides SV, Torbicki A, Agnelli G, Danchin N, Fitzmaurice D, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism. The Task Force for the Diagnosis and Management of Acute Pulmonary Embolism of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J. 2014;35:3033-80. doi: 10.1093/eurheartj/ehu283
2. Yu Y, Yang L, Zhang Y, et al. Incidence and risk factors of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients with diagnosis of pulmonary embolism for the first time in real world. Clin Respir J. 2018;12:2551-8. doi: 10.1111/crj.12955
3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J. 2015;46(4):903-75. doi: 10.1183/13993003.51032-2015
4. Zhang M, Wang N, Zhai Z, Zhang M, et al. Incidence and risk factors of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. J Thorac Dis. 2018;10(8):4751-63. doi: 10.21037/jtd.2018.07.106
5. Pengo V, Lensing A, Prins MH, et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med. 2004;350(22):2257-64. doi:10.1056/nejmoa032274
6. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: Монография. М.: Практика, 2015. С. 563-606 [Cнazova IE, Martynyuk TV. Legochnaya gipertenziya: Monografiya [Pulmonary Hypertension: Monograph]. Moscow: Praktika, 2015. P. 563-606 (In Russ.)].
7. Авдеев С.Н., Царева Н.А., Моисеева О.М. и др. Легочная гипертензия: Руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. С. 386-406 [Avdeev SN, Tsareva NA, Moiseeva OM, et al. Legochnaya gipertenziya: Rukovodstvo dlya vrachej [Pulmonary Hypertension: A Guide for Doctors]. Moscow: GEOTAR-Media, 2019. P. 386-406 (In Russ.)].
8. Albani S, Biondi F, Stolfo D, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): what do we know about it? A comprehensive review of the literature. J Cardiovasc Med. 2019. doi: 10.2459/JCM.0000000000000774
9. Bonderman D, Wilkens H, Wakounig S, et al. Risk factors for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2009;33(2):325-31. doi: 10.1183/09031936.00087608
10. Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Биохимический путь оксида азота в терапии легочной артериальной гипертензии и результаты исследования RESPITE. Системные гипертензии. 2018;15(2):72-6 [Sнmal'c AA, Gorbachevskij SV. The biochemical pathway of nitric oxide in the treatment of pulmonary arterial hypertension and the results of the RESPITE study. Sistemnye Gipertenzii. 2018;15(2):72-6 (In Russ.)]. doi: 10.26442/2075-082X_15.2.72-76
11. Kunieda T, Nakanishi N, Satoh T, et al. Prognoses of Primary Pulmonary Hypertension and Chronic Majorvessel Thromboembolic Pulmonary Hypertension Determined from Cumulative Survival Curves. Intern Med. 1999;38:543-6. doi: 10.2169/internalmedicine.38.543
12. Российское медицинское общество по артериальной гипертонии, РМОАГ. Клинические рекомендации, «Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия», 2016 г. КР159. Доступно по ссылке: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137 (доступ по состоянию на 24.02.2019) [Rossijskoe medicinskoe obshchestvo po arterial'noj gipertonii, RMOAG. Klinicheskie rekomendacii, “Hronicheskaya tromboehmbolicheskaya legochnaya gipertenziya” [Russian Medical Society for Arterial Hypertension, RIAG. Clinical guidelines, “Chronic thromboembolic pulmonary hypertension”]. 2016. KR159. Available from: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137 (Accessed 24.02.2019) (In Russ.)].
13. Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. ACC Curr J Rev. 2002; 11(6):19. doi: 10.1016/s1062-1458(02)00905-4
14. Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Риоцигуат и силденафил в лечении легочной гипертензии: сходства и различия. Пульмонология. 2016;26(1):85-91 [Shmal'ts AA, Gorbachevskiy SV. Riociguat and sildenafil for pulmonary hypertension: similarity and difference. Pul'monologiya = Russian Pulmonology. 2016;26(1):85-91 (In Russ.)]. doi: 10.18093/0869-0189-2016-26-1-85-91
15. Мершин К.В., Мартынюк Т.В. Место медикаментозной терапии в лечении хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2014;(1):113-8 [Mershin KV, Martynyuk TV. Place of drug therapy in the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Evrazijskij Kardiologicheskij Zhurnal. 2014;(1):113-8 (In Russ.)].
16. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. и др. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019;91(1):25-31 [Chazova IE, Arkhipova OA, Martynyuk TV, et al. Pulmonary arterial hypertension in Russia: National registry 6 years surveillance. Therapeutic Archive. 2019;91(1):25-31 (In Russ.)].
17. Kim NH, Delcroix M, Jais X, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53:1801915. doi: 10.1183/13993003. 01915-2018
18. Данные сайта «Официальный сайт полномочного представителя Президента России в Сибирском федеральном округе». Доступно по ссылке: http://sfo.gov.ru/okrug/ (доступ по состоянию на 21.02.2019) [Site data "The official site of the plenipotentiary of the President of Russia in the Siberian Federal District". Available from: http://sfo.gov.ru/okrug (Accessed 21.02.2019) (In Russ.)].
19. Черепанова Н.А., Дупляков Д.В., Кузьмин В.П., Бухарева О.Н., Суслина Е.А. Опыт амбулаторной работы центра легочной гипертензии в самарской области. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2018;7(1):108-13 [Cherepanova NA, Duplyakov DV, Kuzmin VP, Bukhareva ON, Suslina EA. Еxperience of outpatient center for pulmonary hypertension in the samara region. Kompleksnye Problemy Serdechno-Sosudistykh Zabolevanii = Complex Issues of Cardiovascular Diseases. 2018;7(1):108-13 (In Russ.)]. doi: 10.17802/2306-1278-2018-7-1-108-113

________________________________________________

Авторы

________________________________________________

A.G. Edemskiy, S.N. Ivanov, E.N. Kliver, N.V. Novikova, M.G. Galstyan, A.V. Sevastyanov, A.M. Cherniavsky

Meshalkin National Medical Research Center, Novosibirsk, Russian Federation

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.