Обострение идиопатического легочного фиброза

Авдеев С.Н., Гайнитдинова В.В., Мержоева З.М. и др. Обострение идиопатического легочного фиброза. Терапевтический архив. 2020; 92 (3): 73–77. DOI: 10.26442/00403660.2020.03.000402

________________________________________________

Avdeev S.N., Gaynitdinova V.V., Merzhoeva Z.M., et al. Exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Therapeutic Archive. 2020; 92 (3): 73–77. DOI: 10.26442/00403660.2020.03.000402

Читать PDF

Аннотация

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) обычно характеризуется хроническим и медленно прогрессирующим течением. Согласно исследованиям, у небольшого числа (порядка 5–15%) больных ИЛФ наблюдаются острые ухудшения состояния – обострения ИЛФ, которые могут развиваться на фоне пневмонии, аспирации, тромбоэмболии легочной артерии, пневмоторакса, сердечной недостаточности. Обострение может возникать в любой момент заболевания и иногда становится первым проявлением ИЛФ. Легочная гипертензия при ИЛФ является довольно частым осложнением, приводит к тяжелым нарушениям газообмена и снижению толерантности к физическим нагрузкам. В настоящее время доказанные эффективные методы лечения обострений ИЛФ отсутствуют: рассматривается только поддерживающая терапия (кислородотерапия, респираторная поддержка) и вмешательства, не имеющие достаточной доказательной базы (глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты). При обострении ИЛФ необходимы тщательный поиск всех возможных причин обострения ИЛФ и их коррекция. В представленном клиническом случае продемонстрирована эффективность комплексной терапии – базисной, ЛАГ-специфической и усиленного режима кислородотерапии у пациента с обострением ИЛФ и тяжелой легочной гипертензией.

Ключевые слова: идиопатический легочный фиброз, обострение, легочная гипертензия, ЛАГ-специфическая терапия.

________________________________________________

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is usually characterized by a chronic and slowly progressive course. According to several studies, a small number of patients with IPF (about 5–15%) develops an acute deterioration of deasese – exacerbation of IPF. Exacerbations of IPF can occur at any time of the disease and sometimes becomes the first manifestation of IPF. Pulmonary hypertension in IPF is a fairly frequent complication, which leads to severe violations of gas exchange and reduced tolerance to physical stress. Currently, proven effective treatments for exacerbations of IPF do not exist, the management of this condition is based on supportive therapy (oxygen, respiratory support) and interventions with inadequate evidences (corticosteroids, immunosuppressant). During exacerbation of IPF a careful search of all the possible triggers is justified. In the presented clinical case of exacerbation of IPF there was demonstrated the efficacy of complex therapy including antifibrotic therapy, PAH-specific medicines and enhanced oxygen therapy.

Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, exacerbation, pulmonary hypertension, PAH-specific therapy.

Список литературы

1. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016;26(4):399-419 [Chuchalin AG,
Avdeev SN, Aisanov ZR, et al. Diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis Federal clinical recommendations. Pulmonology. 2016; 26(4):399-419 (In Russ.)]. doi: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419
2. Авдеев С.Н. Идиопатический фиброз легких: новая парадигма. Терапевтический архив. 2017;89(1):112-22 [Avdeev SN. Idiopathic pulmonary fibrosis: a new paradigm. Therapeutic Archive. 2017;89(1):112-22 (In Russ.)]. doi: 10.17116/terarkh2017891112-122
3. Collard HR, Ryeson CJ, Corte TJ, et al. Acut exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194:265-75. doi: 10.1055/s-0032-1325154
4. Akir M, Hamada H, Sakatani M, et al. CT findings during phase of accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. ATR Am J Roentgenol. 1997;168:79-83. doi: 10.2214/ajr.168. 1.8976924
5. Kim DS, Park JH, Lee JS, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: frequency and clinical features. Eur Respir J. 2006;27:143-50. doi: 10.1183/09031936.06.00114004
6. Raghu G, Collard HR, Egan JJ and ATS/ERS/JRS/ALAT Commitee on Iidiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and managent. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824. doi: 10.1016/j.yrad.2012.03.015
7. Collard HR, Anstrom KJ, Schwaz MI, et al. Sildenafil improveswalk distanct in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007;131:897-9. doi: 10.1378/chest.06-2101
8. Nadrous HF, Pellikka PA, Krowka MJ, et al. Pulmonary Hypertension in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Chest. 2005;128:2393-9. doi: 10.1378/chest.126.2.438
9. Kimura M, Taniguchi H, Kondoh Y, et al. Pulmonary hypertension as a prognostic indicator at the initial evaluation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013;85:456–63. doi: 10.1159/000345221
10. Lettieri CJ, Nathan SD, Barnett S, et al. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension (PAH) in common in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Chest. 2006;129:746-52. doi: 10.1378/chest.129.3.746
11. Nathan SD, Shlobin OA, Ahmad S, et al. Serial development pulmonary hypertension in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Respiration. 2008;76:288-94. doi: 10.1159/000114246
12. Авдеев С.Н. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких. В кн.: Легочная гипертензия. Под ред. С.Н. Авдеева. М.: Практика, 2019; с. 317-64 [Avdeev SN. Pulmonary hypertension associated with lung diseases. In: Avdeev SN, ed. Pulmonary hypertension. Moscow: Practice, 2019; p. 317-64 (In Russ.)].
13. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014;86(9):4-23 [Chazova IE, Avdeev SN, Tsareva NA, et al. Clinical practice guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Therapeutic Archive. 2014;86(9):4-23 (In Russ.)].
14. Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F, et al. Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. Lancet. 2002;360:895-900. doi: 10.1016/s0140-6736(02)11024-5

________________________________________________

1. Chuchalin AG, Avdeev SN, Aisanov ZR, et al. Diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis Federal clinical recommendations. Pulmonology. 2016; 26(4):399-419 (In Russ.) doi: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419
2. Avdeev SN. Idiopathic pulmonary fibrosis: a new paradigm. Therapeutic Archive. 2017;89(1):112-22 (In Russ.) doi: 10.17116/terarkh2017891112-122
3. Collard HR, Ryeson CJ, Corte TJ, et al. Acut exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194:265-75. doi: 10.1055/s-0032-1325154
4. Akir M, Hamada H, Sakatani M, et al. CT findings during phase of accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. ATR Am J Roentgenol. 1997;168:79-83. doi: 10.2214/ajr.168. 1.8976924
5. Kim DS, Park JH, Lee JS, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: frequency and clinical features. Eur Respir J. 2006;27:143-50. doi: 10.1183/09031936.06.00114004
6. Raghu G, Collard HR, Egan JJ and ATS/ERS/JRS/ALAT Commitee on Iidiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and managent. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824. doi: 10.1016/j.yrad.2012.03.015
7. Collard HR, Anstrom KJ, Schwaz MI, et al. Sildenafil improveswalk distanct in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007;131:897-9. doi: 10.1378/chest.06-2101
8. Nadrous HF, Pellikka PA, Krowka MJ, et al. Pulmonary Hypertension in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Chest. 2005;128:2393-9. doi: 10.1378/chest.126.2.438
9. Kimura M, Taniguchi H, Kondoh Y, et al. Pulmonary hypertension as a prognostic indicator at the initial evaluation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013;85:456–63. doi: 10.1159/000345221
10. Lettieri CJ, Nathan SD, Barnett S, et al. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension (PAH) in common in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Chest. 2006;129:746-52. doi: 10.1378/chest.129.3.746
11. Nathan SD, Shlobin OA, Ahmad S, et al. Serial development pulmonary hypertension in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Respiration. 2008;76:288-94. doi: 10.1159/000114246
12. Avdeev SN. Pulmonary hypertension associated with lung diseases. In: Avdeev SN, ed. Pulmonary hypertension. Moscow: Practice, 2019; p. 317-64 (In Russ.)
13. Chazova IE, Avdeev SN, Tsareva NA, et al. Clinical practice guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Therapeutic Archive. 2014;86(9):4-23 (In Russ.)
14. Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F, et al. Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. Lancet. 2002;360:895-900. doi: 10.1016/s0140-6736(02)11024-5

Авторы

С.Н. Авдеев1,2, В.В. Гайнитдинова1, З.М. Мержоева1,2, Г.В. Неклюдова1,2, Н.А. Царева1,2, Г.С. Нуралиева1,2

1 ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России
(Сеченовский Университет), Москва, Россия;
2 ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, Москва, Россия

________________________________________________

S.N. Avdeev1,2, V.V. Gaynitdinova1, Z.M. Merzhoeva1,2, G.V. Neklyudova1,2, N.A. Tsareva1,2, G.S. Nuralieva1,2

1 Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia;
2 Research Institute of Pulmonology, Moscow, Russia

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.

Обострение идиопатического легочного фиброза

Ключевые слова