Хроническая интестинальная псевдообструкция: трудности диагностики и лечения. Клиническое наблюдение

Хатьков И.Е., Цвиркун В.В., Парфенов А.И., Ахмадуллина О.В., Крумс Л.М., Субботин В.В., Быкова С.В., Кузьмина Т.Н., Новикова Е.В., Шишин К.В., Хомерики С.Г., Дегтерев Д.А., Лащенкова З.П. Хроническая интестинальная псевдообструкция: трудности диагностики и лечения. Клиническое наблюдение. Терапевтический архив. 2021; 93 (8): 936–942. DOI: 10.26442/00403660.2021.08.200976

________________________________________________

Khatkov IE, Tsvirkun VV, Parfenov AI, Akhmadullina OV, Krums LM, Subbotin VV, Bykova SV, Kuzmina TN, Novikova EV, Shishin KV, Khomeriki SG, Degterev DA, Lashchenkova ZP. Chronic intestinal pseudoobstruction: difficulties in diagnosis and treatment. Case report. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2021; 93 (8): 936–942. DOI: 10.26442/00403660.2021.08.200976

Читать PDF

Аннотация

Представлено клиническое наблюдение больной 23 лет с крайне тяжелой врожденной формой хронической интестинальной псевдообструкции с нейромиопатией. мальротацией толстой кишки, мальабсорбцией, синдромом избыточного бактериального роста, холелитиазом, гастростазом, исключавшим выполнение трансплантации кишечника. Длительное лечение в отделении интенсивной терапии с комбинированным, преимущественно парентеральным питанием в течение 6 мес, применением антибиотиков, прокинетиков, кишечной декомпрессии позволило добиться частичной стабилизации состояния и перевода пациентки на домашнее лечение с продолжением адекватной комплексной терапии.

Ключевые слова: хроническая интестинальная псевдообструкция, нейромиопатия, мальротация толстой кишки, мальабсорбция, синдром избыточного бактериального роста, парентеральное питание, прокинетики, кишечная декомпрессия

________________________________________________

The article presents a clinical case of a 23-year-old patient with an extremely severe congenital form of chronic intestinal pseudoobstruction coupled with a neuromyopathy,colon malrotation, malabsorption, bacterial overgrowth syndrome, cholelithiasis and gastrostasis, which excluded bowel transplantation. Long-term treatment in the intensive care unit with combined, mainly parenteral nutrition for 6 months, using antibiotics, prokinetics, intestinal decompression allowed to achieve partial stabilization of the patient’s condition and transfer to home treatment with the continuation of adequate complex therapy.

Keywords: chronic intestinal pseudoobstruction, neuromyopathy, colon malrotation, malabsorption, bacterial overgrowth syndrome, parenteral nutrition, prokinetics, intestinal decompression

Список литературы

1. Dudley HA, Sinclair IS, Mclaren IF, et al. Intestinal pseudo-obstruction. J R Coll Surg Edinb. 1958;3(3):206-17.
2. Di Nardo G, Di Lorenzo C, Lauro A, et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction in children and adults: diagnosis and therapeutic options. Neurogastroenterol Motil. 2017;29(1). DOI:10.1111/nmo.12945
3. Auricchio A, Brancolini V, Casari G, et al. The locus for a novel syndromic form of neuronal intestinal pseudoobstruction maps to Xq28. Am J Hum Genet. 1996;58(4):743-8.
4. Wangler MF, Beaudet AL. ACTG2-Related Disorders. 2015 Jun 11. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2020. PMID: 26072522
5. Miazga A, Osiński M, Cichy W, Żaba R. Current views on the etiopathogenesis, clinical manifestation, diagnostics, treatment and correlation with other nosological entities of SIBO. Adv Med Sci. 2015;60(1):118-24. DOI:10.1016/j.advms.2014.09.001
6. Collins RRJ, Barth B, Megison S, et al. ACTG2-associated visceral myopathy with chronic intestinal pseudoobstruction, intestinal malrotation, hypertrophic pyloric stenosis, choledochal cyst, and a novel missense mutation. Int J Surg Pathol. 2019;27(1):77-83. DOI:10.1177/1066896918786586
7. Cogliandro RF, Antonucci A, De Giorgio R, et al. Patient-reported outcomes and gut dysmotility in functional gastrointestinal disorders. Neurogastroenterol Motil. 2011;23(12):1084-91. DOI:10.1111/j.1365-2982.2011.01783.x
8. Wu JJ, Rothman TP, Gershon MD. Development of the interstitial cell of Cajal: origin, kit dependence and neuronal and nonneuronal sources of kit ligand. J Neurosci Res. 2000;59(3):384-401. DOI:10.1002/(SICI)1097-4547(20000201)59:3<384::AID-JNR13>3.0.CO;2-4
9. Парфенов А.И., Крумс Л.М., Быкова С.В., Ахмадуллина О.В. Хроническая интестинальная псевдообструкция. Терапевтический архив. 2020;92(12):4-9 [Parfenov AI, Krums LM, Bykova SV, Ahmadullina OV. Chronic intestinal pseudo-obstruction. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2020;92(12):4-9 (in Russian)].
DOI:10.26442/00403660.2020.12.200426
10. Ярошецкий А.И., Конаныхин В.Д., Степанова С.О., Резепов Н.А. Гипофосфатемия и рефидинг-синдром при возобновлении питания у пациентов в критических состояниях (обзор литературы). Вестник интенсивной терапии им. А.И. Салтанова. 2019;2:82-91 [Yaroshetskiy AI, Konanykhin VD, Stepanova SO, Rezepov NA. Hypophosphatemia and refeeding syndrome in the resumption of nutrition in critical care patients (review). Vestnik intensivnoy terapii im. A.I. Saltanova. 2019;2:82-91 (in Russian)]. DOI:10.21320/1818-474X-2019-2-82-91
11. Zhu CZ, Zhao HW, Lin HW, et al. Latest developments in chronic intestinal pseudo-obstruction. World J Clin Cases. 2020;8(23):5852-65. DOI:10.12998/wjcc.v8.i23.5852
12. Аверьянова Ю.В., Разумовский А.Ю., Степанов А.Э. Этиология и патофизиология хронического интестинального псевдообструктивного синдрома у детей. II часть. Первичные и вторичные хронические псевдообструктивные синдромы у детей и взрослых. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реанимации. 2016;6(2):102-11 [Averyanova YuV, Razumovsky AYu, Stepanov AE. Etiology and pathophysiology of chronic intestinal syndrome of pseudo-obstruction in children. Part II. Primary and secondary chronic syndrome of pseudo-obstruction in children and adults. Russian journal of pediatric surgery, anesthesia and intensive. 2016;6(2):102-11 (in Russian)].
13. Klar J, Raykova D, Gustafson E, et al. Phenotypic expansion of visceral myopathy associated with ACTG2 tandem base substitution. Eur J Hum Genet. 2015;23(12):1679-83. DOI:10.1038/ejhg.2015.49

________________________________________________

1. Dudley HA, Sinclair IS, Mclaren IF, et al. Intestinal pseudo-obstruction. J R Coll Surg Edinb. 1958;3(3):206-17.
2. Di Nardo G, Di Lorenzo C, Lauro A, et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction in children and adults: diagnosis and therapeutic options. Neurogastroenterol Motil. 2017;29(1). DOI:10.1111/nmo.12945
3. Auricchio A, Brancolini V, Casari G, et al. The locus for a novel syndromic form of neuronal intestinal pseudoobstruction maps to Xq28. Am J Hum Genet. 1996;58(4):743-8.
4. Wangler MF, Beaudet AL. ACTG2-Related Disorders. 2015 Jun 11. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2020. PMID: 26072522
5. Miazga A, Osiński M, Cichy W, Żaba R. Current views on the etiopathogenesis, clinical manifestation, diagnostics, treatment and correlation with other nosological entities of SIBO. Adv Med Sci. 2015;60(1):118-24. DOI:10.1016/j.advms.2014.09.001
6. Collins RRJ, Barth B, Megison S, et al. ACTG2-associated visceral myopathy with chronic intestinal pseudoobstruction, intestinal malrotation, hypertrophic pyloric stenosis, choledochal cyst, and a novel missense mutation. Int J Surg Pathol. 2019;27(1):77-83. DOI:10.1177/1066896918786586
7. Cogliandro RF, Antonucci A, De Giorgio R, et al. Patient-reported outcomes and gut dysmotility in functional gastrointestinal disorders. Neurogastroenterol Motil. 2011;23(12):1084-91. DOI:10.1111/j.1365-2982.2011.01783.x
8. Wu JJ, Rothman TP, Gershon MD. Development of the interstitial cell of Cajal: origin, kit dependence and neuronal and nonneuronal sources of kit ligand. J Neurosci Res. 2000;59(3):384-401. DOI:10.1002/(SICI)1097-4547(20000201)59:3<384::AID-JNR13>3.0.CO;2-4
9. Parfenov AI, Krums LM, Bykova SV, Ahmadullina OV. Chronic intestinal pseudo-obstruction. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2020;92(12):4-9 (in Russian)
DOI:10.26442/00403660.2020.12.200426
10. Yaroshetskiy AI, Konanykhin VD, Stepanova SO, Rezepov NA. Hypophosphatemia and refeeding syndrome in the resumption of nutrition in critical care patients (review). Vestnik intensivnoy terapii im. A.I. Saltanova. 2019;2:82-91 (in Russian)
DOI:10.21320/1818-474X-2019-2-82-91
11. Zhu CZ, Zhao HW, Lin HW, et al. Latest developments in chronic intestinal pseudo-obstruction. World J Clin Cases. 2020;8(23):5852-65. DOI:10.12998/wjcc.v8.i23.5852
12. Averyanova YuV, Razumovsky AYu, Stepanov AE. Etiology and pathophysiology of chronic intestinal syndrome of pseudo-obstruction in children. Part II. Primary and secondary chronic syndrome of pseudo-obstruction in children and adults. Russian journal of pediatric surgery, anesthesia and intensive. 2016;6(2):102-11 (in Russian)
13. Klar J, Raykova D, Gustafson E, et al. Phenotypic expansion of visceral myopathy associated with ACTG2 tandem base substitution. Eur J Hum Genet. 2015;23(12):1679-83. DOI:10.1038/ejhg.2015.49

Авторы

И.Е. Хатьков, В.В. Цвиркун, А.И. Парфенов*, О.В. Ахмадуллина, Л.М. Крумс, В.В. Субботин, С.В. Быкова, Т.Н. Кузьмина, Е.В. Новикова, К.В. Шишин, С.Г. Хомерики, Д.А. Дегтерев, З.П. Лащенкова

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Россия
*asfold@mail.ru

________________________________________________

Igor E. Khatkov, Viktor V. Tsvirkun, Asfold I. Parfenov*, Olga V. Akhmadullina, Larisa M. Krums, Valerii V. Subbotin, Svetlana V. Bykova, Tatiana N. Kuzmina, Elena V. Novikova, Kirill V. Shishin, Sergei G. Khomeriki, Daniil A. Degterev, Zoia P. Lashchenkova

Loginov Moscow Clinical Scientific Center, Moscow, Russia
*asfold@mail.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.