В статье обосновывается необходимость включения в клиническую практику нового названия болезни – «прогрессирующая фиброзирующая болезнь легких». Признание факта исхода части заболеваний легких в фиброзирующий процесс, который существенно не различается в зависимости от исходного заболевания, приведшего к фиброзированию, позволит расширить показания для более раннего назначения антифибротических препаратов, что, несомненно, улучшит прогноз у этой крайне тяжелой категории пациентов.
Ключевые слова: прогрессирующая фиброзирующая болезнь легких, идиопатический легочный фиброз, обычная интерстициальная пневмония, критерии диагностики, критерии активности воспалительного процесса, стратегия лечения
________________________________________________
The authors of the article prove the need to include a new name for the disease – "Progressive Fibrosing Lung Disease" into clinical practice. Recognition of the fact that some lung diseases end in a fibrosing process, which does not have any significant differences depending on the initial disease that led to fibrosis, will expand the indications for earlier prescription of antifibrotic drugs, which will undoubtedly improve the prognosis in this extremely severe category of patients.
Keywords: progressive fibrosing lung disease, idiopathic pulmonary fibrosis, usual interstitial pneumonia, diagnostic criteria, criteria of inflammatory process activity, treatment strategy
1. Авдеев С.Н. Идиопатический легочный фиброз. Пульмонология. 2015;25(5):600-12 [Avdeev SN. Idiopathic pulmonary fibrosis. Pulmonology. 2015;25(5):600-12 (in Russian)]. DOI:10.18093/0869-0189-2015-25-5-600-612
2. Liu GY, Budinger GRS, Dematte JE. Advances in the management of idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. BMJ. 2022;377:e066354.
DOI:10.1136/bmj-2021-066354
3. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-47. DOI:10.1164/rccm.202202-0399ST
4. Илькович М.М., Новикова Л.Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии. Терапевтический архив. 2021;93(3):333-6 [Ilkovich MM, Novikova LN. Idiopathic interstitial pneumonias. Terapevticheskii arkhiv (Ter. Arch.). 2021;93(3):333-6 (in Russian)]. DOI:10.26442/00403660.2021.03.200660
5. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44-68. DOI:10.1164/rccm.201807-1255ST
6. Илькович М.М., Новикова Л.Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии: объединительная концепция. Доктор.Ру. 2018;148(4):14-7 [Ilkovich MM, Novikova LN. Idiopathic interstitial pneumonias: a unifying concept. Doctor.Ru. 2018;148(4):14-7 (in Russian)].
7. Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Под ред. М.М. Ильковича. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021 [Diffuznye parenkhimatoznye zabolevaniia legkikh. Pod red. MM Il'kovicha. Moscow: GEOTAR-Media, 2021 (in Russian)].
8. Авдеев С.Н., Гайнитдинова В.В., Мержоева З.М., и др. Обострение идиопатического легочного фиброза. Терапевтический архив. 2020;92(3):73-7 [Avdeev SN, Gaynitdinova VV, Merzhoeva ZM, et al. Exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Terapevticheskii arkhiv (Ter. Arch.). 2020;92(3):73-7 (in Russian)]. DOI:10.26442/00403660.2020.03.000402
9. Yanagihara T, Tsubouchi K, Gholiof M, at al. Connective-Tissue Growth Factor Contributes to TGF-β1-induced Lung Fibrosis. Am J Respir Cell Mol Biol. 2022;66(3):260-70. DOI:10.1165/rcmb.2020-0504OC
________________________________________________
1. Avdeev SN. Idiopathic pulmonary fibrosis. Pulmonology. 2015;25(5):600-12 (in Russian). DOI:10.18093/0869-0189-2015-25-5-600-612
2. Liu GY, Budinger GRS, Dematte JE. Advances in the management of idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. BMJ. 2022;377:e066354.
DOI:10.1136/bmj-2021-066354
3. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-47. DOI:10.1164/rccm.202202-0399ST
4. Ilkovich MM, Novikova LN. Idiopathic interstitial pneumonias. Terapevticheskii arkhiv (Ter. Arch.). 2021;93(3):333-6 (in Russian). DOI:10.26442/00403660.2021.03.200660
5. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44-68. DOI:10.1164/rccm.201807-1255ST
6. Ilkovich MM, Novikova LN. Idiopathic interstitial pneumonias: a unifying concept. Doctor.Ru. 2018;148(4):14-7 (in Russian).
7. Diffuznye parenkhimatoznye zabolevaniia legkikh. Pod red. MM Il'kovicha. Moscow: GEOTAR-Media, 2021 (in Russian).
8. Avdeev SN, Gaynitdinova VV, Merzhoeva ZM, et al. Exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Terapevticheskii arkhiv (Ter. Arch.). 2020;92(3):73-7 (in Russian). DOI:10.26442/00403660.2020.03.000402
9. Yanagihara T, Tsubouchi K, Gholiof M, at al. Connective-Tissue Growth Factor Contributes to TGF-β1-induced Lung Fibrosis. Am J Respir Cell Mol Biol. 2022;66(3):260-70. DOI:10.1165/rcmb.2020-0504OC
ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия
*novikoval06@mail.ru
________________________________________________
Mikhail M. Ilkovich, Lubov N. Novikova*, Aleksandra A. Speranskaya, Ivetta V. Dvorakovskaya
Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg, Russia
*novikoval06@mail.ru