Заболевание впервые было описано как сочетание эндомиокардита, эозинофилии крови, эозинофильных васкулитов кожи и внутренних органов Вильгельмом Леффлером в Цюрихе в 1936 г. Он наблюдал двух пациентов, умерших от эндокардита, сопровождавшегося выраженным фиброзом эндокарда с тромботическими отложениями и выраженной эозинофилией.