Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Случай тяжелой поздней генерализованной миастении с преимущественным поражением бульбарной мускулатуры: описание случая и обзор литературы
Случай тяжелой поздней генерализованной миастении с преимущественным поражением бульбарной мускулатуры: описание случая и обзор литературы
Сердюк А.В., Ковражкина Е.А., Вяткина Н.В. Случай тяжелой поздней генерализованной миастении с преимущественным поражением бульбарной мускулатуры: описание случая и обзор литературы. Consilium Medicum. 2018; 20 (2): 59–62. DOI: 10.26442/2075-1753_2018.2.59-62
________________________________________________
Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Аннотация
Миастения гравис, по современным представлениям, является неоднородной группой аутоиммунной патологии с постсинаптическим дефектом нервно-мышечной передачи и может классифицироваться по распространенности поражения, детекции специфических антител, возрасту начала заболевания, наличию патологии вилочковой железы. Такая клинико-патогенетическая неоднородность создает трудности в диагностике и лечении заболевания. При позднем (старше 50 лет) дебюте миастении заболевание часто имеет особенности течения и проявлений: преимущественное поражение бульбарной мускулатуры, тяжелое прогрессирующее течение, недостаточная эффективность терапии. При наличии сосудистой отягощенности пациентам старшего возраста с миастенией часто ошибочно выставляется диагноз церебрального инсульта. Представленный случай тяжелой генерализованной миастении с бульбарным синдромом у пациентки 60 лет показывает особенности течения этого заболевания при позднем дебюте.
Ключевые слова: миастения гравис, миастенический криз, поздний дебют, клинический случай.
________________________________________________
Myasthenia gravis according to modern concepts is a heterogeneous group of autoimmune pathology with a postsynaptic neuromuscular transmission defectsts and can be classified by the prevalence of the lesion, the detection of specific antibodies, the age at onset of the disease, the presence of thymus pathology. Such a clinico-pathogenetic heterogencity creates difficulties in the diagnostics and treatment of the disease. With late (over 50 years) myasthenia gravis debilily, the disease often has flow characteristics: a predominat lesion of bulbar musculature, a severe progressive course, a lack of proper effect from the therapy. If in patients with myastenia gravis of older age there is vascular load, then it is often mistakenly diagnosed with cerebral stroke. Presented case severe generalized myasthenia gravis with bulbar syndrome in a patient of 60 years old, shows the features of the cours of this disease with late debute.
Key words: myasthenia gravis, myasthenic crisis, late onset, case report.
Полный текст
Список литературы
1. Sieb JP. Myasthenia gravis: an update for the clinician. Clin Exp Immunol 2013; 175: 408–18. DOI: 10.1111/cei.12217
2. Farrugia ME, Robson MD, Clover L et al. MRI and clinical studies of facial and bulbar muscle involvement in MuSK antibody-associated myasthenia gravis. Brain 2006; 129: 1481–92.
3. Baggi F, Andreetta F, Maggi L et al. Complete stable remission and autoantibody specificity in myasthenia gravis. Neurology 2013; 80: 188–95. DOI: 10.1212/WNL.0b013e31827b907b
4. Pasnoor M, Wolfe GI, Nations S et al. Clinical findings in MuSK antibody positive myasthenia gravis: a U.S. experience. Muscle Nerve 2010; 41: 370–4. DOI: 10.1002/mus.21533
5. Pakzad Z, Aziz T, Oger J. Increasing incidence of myasthenia gravis among elderly in British Columbia, Canada. Neurology 2011; 76: 1526–8. DOI: 10.1212/WNL.0b013e318217e735
6. Matsuda M, Dohi-Iijima N, Nakamura A et al. Increase in incidence of elderly-onset patients with myasthenia gravis in Nagano Prefecture, Japan. Intern Med 2005; 44: 572–7.
7. Libman R, Benson R, Einberg K. Myasthenia mimicking vertebrobasilar stroke. J Neurol 2002; 249: 1512–4.
8. Basiri K, Ansari B, Okhovat AA. Life-threatening misdiagnosis of bulbar onset myasthenia gravis as a motor neuron disease: How much can one rely on exaggerated deep tendon reflexes. Adv Biomed Res 2015; 4: 58. DOI: 10.4103/2277-9175.151874
9. Kim SJ, Park GY, Choi YM et al. Bulbar myasthenia gravis superimposed in a medullary infarction diagnosed by a fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing with simultaneous tensilon application. Ann Rehabil Med 2017; 41 (6): 1082–7. DOI: 10.5535/arm.2017.41.6.1082
10. Kleiner-Fisman G, Kott HS. Myasthenia gravis mim¬icking stroke in elderly patients. Mayo Clin Proc 1998; 73: 1077–8.
11. Vincent A, McConville J, Farrugia ME, Newsom-Davis J. Seronegative myasthenia gravis. Semin Neurol 2004; 24: 125–33.
12. Baggi F, Andreetta F, Maggi L et al. Complete stable remission and autoantibody specificity in myasthenia gravis. Neurology 2013; 80: 188–95. DOI: 10.1212/WNL.0b013e31827b907b
13. Deymeer F, Gungor-Tuncer O, Yilmaz V et al. Clinical comparison of anti-MuSK- vs anti-AChR-positive and seronegative myasthenia gravis. Neurology 2007; 68: 609–11.
14. Бардаков С.Н., Живолупов С.А., Рашидов Н.А. Иммунологическая и клиническая гетерогенность миастении. Вестн. Российской Военно-медицинской академии. 2016; 1 (53): 154–64. / Bardakov S.N., Zhivolupov S.A., Rashidov N.A. Immunologicheskaia i klinicheskaia geterogennost' miastenii. Vestn. Rossiiskoi Voenno-meditsinskoi akademii. 2016; 1 (53): 154–64. [in Russian]
15. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М. и др. Причины, факторы риска, клинические предикторы развития кризов у больных миастенией. Неврол. журн. 2013; 2: 11–9. / Shcherbakova N.I., Piradov M.A., Pavlova E.M. i dr. Prichiny, faktory riska, klinicheskie prediktory razvitiia krizov u bol'nykh miasteniei. Nevrol. zhurn. 2013; 2: 11–9. [in Russian]
16. Романова Т.В. Миастения с ранним и поздним началом заболевания. Саратов. науч.-мед. журн. 2016; 12 (2): 287–92. / Romanova T.V. Miasteniia s rannim i pozdnim nachalom zabolevaniia. Saratov. nauch.-med. zhurn. 2016; 12 (2): 287–92. [in Russian]
17. Супонева Н.А., Гришина Д.А. Внутривенная высокодозная иммунотерапия: практические рекомендации по применению в лечении дизиммунных заболеваний периферического нейромоторного аппарата. Нервно-мышечные болезни. 2015; 4: 16–23. DOI: 10.17 650 / 2222-8721-2015-5-4-16-23 / Suponeva N.A., Grishina D.A. Vnutrivennaia vysokodoznaia immunoterapiia: prakticheskie rekomendatsii po primeneniiu v lechenii dizimunnykh zabolevanii perifericheskogo neiromotornogo apparata. Nervno-myshechnye bolezni. 2015; 4: 16–23. DOI: 10.17 650 / 2222-8721-2015-5-4-16-23 [in Russian]
18. Санадзе А.Г. Эффективность и целесообразность внутривенного введения человеческого иммуноглобулина в патогенетической терапии больных с генерализованной миастенией. Журн. неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2011; 6: 29–32. / Sanadze A.G. Effektivnost' i tselesoobraznost' vnutrivennogo vvedeniia chelovecheskogo immunoglobulina v patogeneticheskoi terapii bol'nykh s generalizovannoi miasteniei. Zhurn. nevrologii i psikhiatrii im. S.S.Korsakova. 2011; 6: 29–32. [in Russian]
________________________________________________
1. Sieb JP. Myasthenia gravis: an update for the clinician. Clin Exp Immunol 2013; 175: 408–18. DOI: 10.1111/cei.12217
2. Farrugia ME, Robson MD, Clover L et al. MRI and clinical studies of facial and bulbar muscle involvement in MuSK antibody-associated myasthenia gravis. Brain 2006; 129: 1481–92.
3. Baggi F, Andreetta F, Maggi L et al. Complete stable remission and autoantibody
specificity in myasthenia gravis. Neurology 2013; 80: 188–95. DOI: 10.1212/WNL.0b013e31827b907b
4. Pasnoor M, Wolfe GI, Nations S et al. Clinical findings in MuSK antibody positive myasthenia gravis: a U.S. experience. Muscle Nerve 2010; 41: 370–4. DOI: 10.1002/mus.21533
5. Pakzad Z, Aziz T, Oger J. Increasing incidence of myasthenia gravis among elderly in British Columbia, Canada. Neurology 2011; 76: 1526–8. DOI: 10.1212/WNL.0b013e318217e735
6. Matsuda M, Dohi-Iijima N, Nakamura A et al. Increase in incidence of elderly-onset patients with myasthenia gravis in Nagano Prefecture, Japan. Intern Med 2005; 44: 572–7.
7. Libman R, Benson R, Einberg K. Myasthenia mimicking vertebrobasilar stroke. J Neurol 2002; 249: 1512–4.
8. Basiri K, Ansari B, Okhovat AA. Life-threatening misdiagnosis of bulbar onset myasthenia gravis as a motor neuron disease: How much can one rely on exaggerated deep tendon reflexes. Adv Biomed Res 2015; 4: 58. DOI: 10.4103/2277-9175.151874
9. Kim SJ, Park GY, Choi YM et al. Bulbar myasthenia gravis superimposed in a medullary infarction diagnosed by a fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing with simultaneous tensilon application. Ann Rehabil Med 2017; 41 (6): 1082–7. DOI: 10.5535/arm.2017.41.6.1082
10. Kleiner-Fisman G, Kott HS. Myasthenia gravis mim¬icking stroke in elderly patients. Mayo Clin Proc 1998; 73: 1077–8.
11. Vincent A, McConville J, Farrugia ME, Newsom-Davis J. Seronegative myasthenia gravis. Semin Neurol 2004; 24: 125–33.
12. Baggi F, Andreetta F, Maggi L et al. Complete stable remission and autoantibody specificity in myasthenia gravis. Neurology 2013; 80: 188–95. DOI: 10.1212/WNL.0b013e31827b907b
13. Deymeer F, Gungor-Tuncer O, Yilmaz V et al. Clinical comparison of anti-MuSK- vs anti-AChR-positive and seronegative myasthenia gravis. Neurology 2007; 68: 609–11.
14. Bardakov S.N., Zhivolupov S.A., Rashidov N.A. Immunologicheskaia i klinicheskaia geterogennost' miastenii. Vestn. Rossiiskoi Voenno-meditsinskoi akademii. 2016; 1 (53): 154–64. [in Russian]
15. Shcherbakova N.I., Piradov M.A., Pavlova E.M. i dr. Prichiny, faktory riska, klinicheskie prediktory razvitiia krizov u bol'nykh miasteniei. Nevrol. zhurn. 2013; 2: 11–9. [in Russian]
16. Romanova T.V. Miasteniia s rannim i pozdnim nachalom zabolevaniia. Saratov. nauch.-med. zhurn. 2016; 12 (2): 287–92. [in Russian]
17. Suponeva N.A., Grishina D.A. Vnutrivennaia vysokodoznaia immunoterapiia: prakticheskie rekomendatsii po primeneniiu v lechenii dizimunnykh zabolevanii perifericheskogo neiromotornogo apparata. Nervno-myshechnye bolezni. 2015; 4: 16–23. DOI: 10.17 650 / 2222-8721-2015-5-4-16-23 [in Russian]
18. Sanadze A.G. Effektivnost' i tselesoobraznost' vnutrivennogo vvedeniia chelovecheskogo immunoglobulina v patogeneticheskoi terapii bol'nykh s generalizovannoi miasteniei. Zhurn. nevrologii i psikhiatrii im. S.S.Korsakova. 2011; 6: 29–32. [in Russian]
Авторы
А.В.Сердюк*1, Е.А.Ковражкина1, Н.В.Вяткина2
1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова» Минздрава России. 117997, Россия, Москва, ул. Островитянова, д. 1;
2 ГБУЗ «Городская клиническая больница №31» Департамента здравоохранения г. Москвы. 119415, Россия, Москва, ул. Лобачевского, д. 42
________________________________________________
A.V.Serdyuk*1, E.A.Kovrazhkina1, N.V.Vyatkina2
1 N.I.Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Ostrovitianova, d. 1;
2 City Clinical Hospital №31 of the Department of Health of Moscow. 119415, Russian Federation, Moscow, ul. Lobachevskogo, d. 42
Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.