Дерматофибросаркома выбухающая в дерматологической практике. Клинический случай

Катина М.А., Лесничая О.В., Рязанова Н.В. Дерматофибросаркома выбухающая в дерматологической практике. Клинический случай. Consilium Medicum. 2022;24(8):523–528.
DOI: 10.26442/20751753.2022.8.201721

© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2022 г.

________________________________________________

Katina MA, Lesnichaya OV, Ryazanova NV. Dermatofibrosarcoma protuberans in dermatological practice. Case report. Consilium Medicum. 2022;24(8):19–24. DOI: 10.26442/20751753.2022.8.201721

Читать PDF

Аннотация

Дерматофибросаркома выбухающая (Dermatofibrosarcoma protuberans – DFSP) представляет собой мезенхимальную неоплазию фиброгистиоцитарного происхождения средней степени злокачественности. Патогенез DFSP включает хромосомную транслокацию, которая приводит к образованию белка слияния, способствуя росту опухоли за счет повышенной выработки фактора роста тромбоцитов (PDGF). Клинически начинается с бессимптомной фиброзной папулы или плотной бляшки, которая постепенно, в течение нескольких лет, становится многоузловой и асимметрично выпуклой с приобретением фиолетового или красно-бурого оттенка. Стандартом диагностики является гистологическое исследование с выявлением слабо ограниченного инфильтрата с муаровым рисунком в дерме, состоящего из переплетающихся мономорфных веретенообразных клеток с диффузным окрашиванием CD34+ при иммуногистохимическом исследовании. Полное хирургическое иссечение считается золотым стандартом лечения. Наблюдаемая пациентка 35 лет с первичным диагнозом бляшечной склеродермии наблюдалась у дерматолога с элементом в виде плотной бляшки в правой подключичной области, при повторном осмотре через год отмечены незначительный рост очага и появление асимметричных мелких плотных узлов, расположенных по его периферии. По результатам гистологического и иммуногистохимического исследований выставлен диагноз DFSP, пациентка направлена к онкологу для полного удаления опухоли.

Ключевые слова: дерматофибросаркома выбухающая, DFSP, CD34+, гистологическое исследование, веретенообразные клетки

________________________________________________

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a mesenchymal neoplasm of fibrohistiocytic origin of moderate malignancy. The pathogenesis of DFSP involves chromosomal translocation, which leads to the formation of a fusion protein that promotes tumor growth due to increased production of platelet growth factor (PDGF). Clinically, it begins with an asymptomatic fibrous papule or firm plaques, which gradually over the course of several years become enlarged with the formation of asymmetrical multi-nodular structure of purple or red-brown color. The standards of diagnosis is a histological examination with the detection of a poor limited infiltrate indermis of a storiform architecture consisting of monomorphic spindle cells and diffuse CD34+ staining during immunohistochemistry (IHC). Complete surgical excision is considered the gold standard of treatment. Clinical case: female patient, 35 years old with a lesion in the form of a dense plaque in right subclavian area was examined by a dermatologist. The primary diagnosis was made as «morphea». In a year a slight growth of the lesion and the appearance of small firm nodules asymmetrically along the periphery were noted. According to the results of histological and IHC studies the diagnosis of DFSP was made, the patient was referred to an oncologist for complete tumor removal.

Key words: dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP, CD34+, histology, spindle cells

Полный текст

Материалы доступны только для специалистов сферы здравоохранения. Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Список литературы

1. Brooks J, Ramsey ML. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513305/. Accessed 08.08.2022.
2. Hornick JL. Cutaneous soft tissue tumors: how do we make sense of fibrous and “fibrohistiocytic” tumors with confusing names and similar appearances? Modern Pathology. 2020;33:56-65. DOI:10.1038/s41379-019-0388-4
3. Theosetal AJ. Pediatric dermatology. Elsevier Mosby, 2005.
4. Hao Х, Billings SD, Wu F, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: update on the diagnosis and treatment. J. Clin. Med. 2020;9(1752):22. DOI:10.3390/jcm9061752
5. Abbott JJ, Oliveira AM, Nascimento AG. The prognostic significance of fibrosarcomatous transformation in dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol. 2006;30(4):436-43. DOI:10.1097/00000478-200604000-00002
6. Beaziz J, Battistella M, Delyon J, et al. Long-term outcome of neoadjuvant tyrosine kinase inhibitors followed by complete surgery in locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans. Cancers (Basel). 2021;13(9):2224. DOI:10.3390/cancers130922242
7. Calonje E, Brenn T, McKee PH. Мckee`s pathology of the skin. Elsevier Saunders, 2011.
8. Patterson JW. Weedon`s Skin Pathology. Elsevier Limited, 2016.
9. Lyu A, Wang Q. Dermatofibrosarcoma protuberans: a clinical analysis. Oncol Lett. 2018:16(2):1855-62. DOI:10.3892/ol.2018.8802
10. Hugel H. Fibrohistiocytic skin tumors. JDDG. 2006;4(7):544-54. DOI:10.1111/j.1610-0387.2006.06021.x
11. Dimitropoulos VA. Dermatofibrosarcoma protuberans. Dermatol Ther. 2008;21(6):428-32.
12. Serra-Guillén C, Llombart B, Sanmartín O. Dermatofibrosarcoma protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(9):762-77. DOI:10.1016/j.ad.2011.10.007
13. Riggs K, McGuigan KL, Morrison WB, et al. Role of magnetic resonance imaging in perioperative assessment of dermatofibrosarcoma protuberans. Dermatol Surg. 2009:35(12):2036-41. DOI:10.1111/j.1524-4725.2009.01330.x
14. Foot O, Hallin M, Bagué S, et al. Superficial CD34-positive fibroblastic tumor. Int J Surg Pathol. 2020;28(8):879-81. DOI:10.1177/1066896920938133
15. Mao Xu, Ying-Ying Sun, Ming-Liang D, et al. Superficial CD34-positive fibroblastic tumor: report of two cases and review of literature. Int J Clin Exp Pathol. 2020;13(1):38-43.
16. Lao IW, Yu L, Wang J. Superficial CD34-positive fibroblastic tumour: a clinicopathological and immunohistochemical study of an additional series. Histopathology. 2017;70:394-401. DOI:10.1111/his.13088
17. Mutgi KAJ, Chitgopeker P, Ciliberto H, Stone MS. Hypocellular plaque-like CD34-positive dermal fibroma (medallion-like dermal dendrocyte hamartoma) presenting as a skin-colored dermal nodule. Pediatr Dermatol. 2016;33(1):e16-9. DOI:10.1111/pde.12726
18. Galimberti G, Montaño AP, Kowalczuk A, et al. Outcomes in 11 patients with dermatofibrosarcoma protuberans treated with Mohs micrographic surgery. Int J Dermatol. 2011;51(1):89-93. DOI:10.1111/j.1365-4632.2010.04721.x
19. Lee SH, Oh Y, Nam KA, et al. Mohs micrographic surgery for dermatofibrosarcoma protuberans: comparison of frozen and paraffin techniques. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2018;32(12):2171-7. DOI:10.1111/jdv.15201
20. Paradisi A, Abeni D, Rusciani A, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: Wide local excision vs. Mohs micrographic surgery. Cancer Treatment Reviews. 2008;34(8):728-36. DOI:10.1016/j.ctrv.2008.06.002
21. McArthur GA, Demetri GD, Oosterom A, et al. Molecular and clinical analysis of locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans treated with imatinib: Imatinib Target Exploration Consortium Study B2225. J Clin Oncol. 2005;23(4):866-73. DOI:10.1200/JCO.2005.07.088
22. Navarrete-Dechent C, Mori S, Barker CA, et al. Imatinib Treatment for Locally Advanced or Metastatic Dermatofibrosarcoma Protuberans. JAMA Dermatology. 2019;155(3):361-9. DOI:10.1001/jamadermatol.2018.494

________________________________________________

Авторы

М.А. Катина*1, О.В. Лесничая1, Н.В. Рязанова2

1 УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет», Витебск, Беларусь;
2 УЗ «Витебский областной клинический центр дерматовенерологии и косметологии», Витебск, Беларусь
*vitebsk-derma@mail.ru

________________________________________________

Maryia A. Katina*1, Olesya V. Lesnichaya1, Natalya V. Ryazanova2

1 Vitebsk State Order of Peoples`Frienship Medical University, Vitebsk, Belarus;
2 Vitebsk Regional Clinical Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Vitebsk, Belarus
*vitebsk-derma@mail.ru

Назад к списку

Цель портала OmniDoctor – предоставление профессиональной информации врачам, провизорам и фармацевтам.